Celine Dion, milyonlarca insanı etkileyen sesiyle ikonik şarkıcılardan biri. Bugüne kadar beş Grammy ödülü kazandı, dünya çapında 200 milyondan fazla albüm sattı ve sayısız konser verdi. Dion bir süredir göz kamaştırıcı gülümsemesinin ardında, kaslarını ve sinirlerini etkileyen çok nadir görünen bir hastalıkla mücadele ediyor: Stiff Person Sendromu (SPS).
Celine Dion’a 2022 yılının sonlarında kas sertliği, spazmlar, ağrı ve yürüme güçlüğü gibi semptomlar yaşadıktan sonra Stiff Person Sendromu (SPS) teşhisi kondu. “Katı kişi sendromu” olarak da adlandırılan bu hastalık, genellikle stres, gürültü veya dokunma ile tetiklenen, kasların istemsiz olarak kasılmasına neden olan nörolojik bir bozukluk.
Şarkıcı, rahatsızlığı nedeniyle 2023’teki dünya turnesini yarıda bırakmıştı. Teşhisten sonra ortalarda görünmeyen, SPS ile yaşamanın fiziksel ve duygusal zorluklarıyla başa çıkmaya çalışan Dion, geçtiğimiz haftalarda Los Angeles’taki 66. Grammy Ödülleri’ne giderek herkesi şaşırtmıştı. Red (Taylor’s Version) ile Yılın Albümü ödülünü kazanan Taylor Swift’e ödülünü vermek için topluluk önüne çıkan Celine Dion, pembe Valentino elbisesi ve elmas takıları ışıl ışıl görünüyordu. Sahneye en büyük oğlu René-Charles Angelil’in yardımıyla çıkan ve seyirciler tarafından ayakta alkışlanan Dion, herkese destekleri için gözyaşları içinde teşekkür etmişti.
Celine Dion’a konulan teşhisle gündeme gelen Stiff Person Sendromu hakkında biraz daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz?
Stiff Person Sendromu (SPS) nedir?
SPS, kas spazmları ve sertliği ile kendini gösteren ve nadir görünen bir nörolojik bozukluk. Dokunma, gürültü, stres ve diğer uyaranlara karşı artan hassasiyet semptomları tetikleyebiliyor.
Otoimmün bir hastalığın özelliklerini taşısa da nadir görülen nörolojik bir hastalık. Bu hastalığa sahip kişilerde uzuvlarda ve gövdede tekrarlayan kas sertliği ve kendiliğinden veya uyaranlara karşı artan hassasiyet nedeniyle ortaya çıkan kas spazmları görülüyor.
Araba kornaları veya diğer uyaranlar gibi yüksek sesler spazmları ve düşmeleri tetikleyebiliyor, bu da rahatsızlığı olan kişilerin günlük faaliyetlerini sürdürmekten korkmasına neden oluyor.
SPS semptomları genellikle yavaş ilerliyor. Bu hastalığa sahip bazı kişilerde
-kırmızı kan hücrelerinin eksikliğine yol açan pernisiyöz anemi
-vitiligo
-şeker hastalığı
-çölyak hastalığı gibi başka otoimmün bozukluklar da görülebiliyor.
SPS’nin belirtileri şunları içeriyor:
- Gövde kaslarında sertlik ve katılık
- Dönme ve eğilme zorluğu
- Üst ve alt uzuvlarda sertlik
- Atipik bir kambur duruş
- Yürüme güçlüğü
- Ağrılı kas spazmları
- Nefes darlığı
- Düşme
- Gürültü veya stres gibi uyaranlara karşı abartılı irkilme tepkileri
SPS’li kişiler genellikle uyaranlardan kaynaklanan spazmları tahmin ettikleri için depresyon, kaygı, açık alan korkusu ve farklı fobiler geliştirebiliyor. Hastalık ilerleyen aşamalarda, yüz kaslarını etkileyebiliyor. Bazı kişilerde kas gevşetici gerektiren şiddetli ve uzun süreli spazmlar da görülebiliyor.
SPS’nin Nedenleri
SPS vakalarının %80’inde insanlar glutamik asit dekarboksilaz (anti-GAD) adı verilen bir tür antikor üretiyor. Bu, kas hareketini etkileyen beyin nöronlarındaki proteinlere saldırarak omurilik ve beyin fonksiyonlarını etkiliyor.
Ayrıca otoimmün bozukluğu olan kişilerde bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücuttaki sağlıklı hücre ve dokulara zararlı hücrelermiş gibi saldırıyor.
SPS Kimlerde Görülüyor?
Nadir görünen bir hastalık olan SPS milyonda bir ya da iki kişide görünüyor.
Kadınların SPS geliştirme olasılığı erkeklerin iki katı; genellikle 30’lu ve 40’lı yaşlarda semptomlar görülmeye başlıyor.
Otoimmün rahatsızlıkları olan kişilerde SPS riski daha yüksek olabiliyor. Bunlar:
- Vitiligo
- Şeker hastalığı
- Tiroidit
- Pernisiyöz anemi
- Çölyak hastalığı
SPS Nasıl Teşhis Edilir?
SPS teşhisi belirtilerinin diğer otoimmün hastalıklarla benzerlik göstermesi nedeniyle zor olabiliyor. Bununla birlikte;
- Fiziksel muayene
- GAD antikorlarını aramak için bir kan testi
- Elektromiyografi (EMG)
- MRI taraması teşhis için kullanılan yöntemler arasında bulunuyor.
Doktorlar ayrıca SPS ile birlikte görülebilen psikiyatrik semptomları ve nöbetleri tedavi etmek için antidepresan ve anti-epileptik ilaçlar da reçete edebiliyor.
Kaynak: www.medicalnewstoday.com, https://medium.com/
